El tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia (TNMI) es una neoplasia localmente agresiva de origen en la cresta neural. Es principalmente un tumor pediátrico y el 95% de los casos ocurren en niños menores de 1 año. El tumor afecta principalmente la región de la cabeza y el cuello, mostrando una preferencia por los sitios craneofaciales, siendo la ubicación más común la parte anterior de la maxila. Microscópicamente, se caracteriza por una población bifásica de células neuroblásticas y células epiteliales pigmentadas. Aunque generalmente se considera un tumor benigno, puede invadir el músculo y el hueso adyacentes, causando destrucción en el sitio afectado. La rapidez en el crecimiento y el comportamiento clínico agresivo del tumor pueden ser engañosos, y la falta de familiaridad con las características clínicas del tumor a menudo puede llevar a un diagnóstico erróneo de malignidad. El tratamiento de elección para el TNMI es la extirpación y, por lo general, es curativo. La cirugía extensa en un niño puede interferir con el crecimiento y desarrollo normales de las estructuras faciales, y la reconstrucción puede ser muy desafiante en los bebés. Por lo tanto, un diagnóstico temprano es crucial para el manejo efectivo. Se discuten los hallazgos clínicos, características histopatológicas y el diagnóstico diferencial de un caso clásico de tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia.
Referencia Bibliográfica: Melanotic Neuroectodermal Tumour of Infancy – PubMed (nih.gov)
Janardhanan, M., Rakesh, S., Savithri, V., Aravind, T., Mathew, L., & Ravi, V. (2023). Melanotic Neuroectodermal Tumour of Infancy. Head and neck pathology, 17(2), 509–514. https://doi.org/10.1007/s12105-023-01537-x
